РАЗМЕР ШРИФТА:

Нейрохирургия

В отделении нейрохирургии НПЦ осуществляется хирургическое, одно- или многоэтапное, лечение детей с различными формами гидроцефалии (эндоскопические операции, имплантации шунтирующих систем) и другими врождёнными и приобретёнными аномалиями развития головного и спинного мозга (врожденными черепно-мозговыми и спинно-мозговыми грыжами и другими пороками развития позвоночника и спинного мозга, арахноидальными кистами и другими пороками развития головного мозга), изолированными и сочетанными пороками развития лицевого и мозгового черепа, в частности, краниосиностозами, врождёнными и приобретёнными (посттравматическими, в том числе послеожоговыми) деформациями черепно-лицевой области. Выполняются сложнейшие операции по удалению опухолей головного и спинного мозга. Проводится также этапное оперативное лечение труднодоступных объёмных образований всех зон головы и шеи, включая злокачественные опухоли сложных локализаций с интракраниальным (внутричерепным) распространением. 

Диагностическая база Центра позволяет выполнять полное обследование пациентов на  уровне современных мировых стандартов. Оперативное лечение проводится при необходимости с первых месяцев жизни ребенка и осуществляется  высококвалифицированными нейрохирургами и черепно-лицевыми хирургами с применением современных высокотехнологичных методов. При этом при лечении детей с черепно-лицевой патологией одновременно устраняются и функциональные, и косметические проблемы. 

В отделение принимаются дети в возрасте до 18 лет, при этом не только москвичи, но и все без исключения жители России обследуются и лечатся здесь с разрешения Правительства и Департамента здравоохранения г. Москвы БЕСПЛАТНО, за счёт московского бюджета. А приехавшим на лечение в столицу малоимущим семьям даже оказывается различная (в том числе материальная) поддержка для проживания в нашем городе в период обследования или амбулаторного лечения ребёнка несколькими благотворительными организациями, в том числе храмом Христа Спасителя.






Isolated fourth ventricle syndrome – using of endoscopic technique for abolition of occlusion between third and fourth ventricles and in the region of Magendie's foramen. Case report.

Petraki V.L.,  Symernictskij B.P.,  Asadov R.N. 

Research and Practice Center for Children with Craniofacial Malforvations and Congenital Nervous System Diseases.  119620, Moscow, Aviatorov str., 38.
E-mail: petrakiviktor@mail.ru

In the case listed below a variant of less traumatic approach using endoscopic technique is demonstrated. The principle of method is based on connection between third and fourth ventricles via the single approach through the cisterna ambience passing over obstructed aqueductus cerebri. Subsequent removal of adhesions in the region of Magendie's foramen via created approach provides reconnection of ventricular system and subarachnoidal space in the level of cisterna magna and complete recovery of CSF circulation. 

Изолированный IV желудочек –  использование эндоскопической техники для устранения окклюзии между III и IV желудочками  и в области отверстия Мажанди. Описание случая.

Петраки В.Л., Симерницкий Б.П., Асадов Р.Н.

Научно-Практический центр медицинской помощи детям с пороками развития кранио-фациальной области и врожденными заболеваниями центральной нервной системы,  119620, Москва, ул. Авиаторов, д. 38.
E-mail: petrakiviktor@mail.ru

При изолированном IV желудочке прямые вмешательства на задней черепной ямке с целью устранения окклюзии и дренирования IV желудочка у детей, особенно грудного возраста, несут в себе высокий риск в связи с травматичностью и многочисленными осложнениями. Использование  нейроэндоскопической методики позволяет избежать этих недостатков либо свести их к минимуму.
 
Нами приводится наблюдение, в котором нейроэндоскопическое вмешательство  из одного операционного доступа через боковой желудочек позволило одномоментно устранить окклюзию ликворных путей на двух уровнях – в области водопровода мозга и в области выхода из IV желудочка (отверстие Мажанди). Использованная хирургическая тактика иллюстрируется ниже приведенным наблюдением.

Описание наблюдения.   Ребенок С., родившийся недоношенным на 36 неделе  беременности,  перенес  внутрижелудочковое кровоизлияние IV степени по шкале L.A.Papile (1978.)  К моменту  поступления в клинику в возрасте 1 месяц и 1 неделя имела место многоуровневая окклюзионная гидроцефалия с формированием изолированного IV желудочка. В неврологическом статусе на фоне выраженных признаков прогрессирующей окклюзионной гидроцефалии отмечены спастический тетрапарез и задержка психомоторного развития. Произведенная МРТ выявила  увеличение размеров всех желудочков мозга и формирование изолированного IV желудочка, отсутствие потока ликвора по водопроводу мозга и через отверстие Мажанди. Водопровод мозга облитерирован на значительном протяжении, отверстие Мажанди окклюзировано  мембранной спайкой, объем большой затылочной цистерны редуцирован, форма  увеличенного IV  желудочка  приближена к овалу, компримированы базальные цистерны (см. рис.1). Полость расширенного третьего желудочка вследствие частичной агенезия его верхней стенки сообщается с расширенной полостью межжелудочковой перегородки. 

Рис.1. МРТ-изображение изолированного IV желудочка до оперативного вмешательства. Водопровод мозга облитерирован на значительном протяжении (1), отверстие Мажанди окклюзировано мембранной спайкой (2), редуцирован  объем большой  затылочной  цистерны, компримирована цистерна варолиева моста (3).

План операции. Целью  хирургического вмешательства было одномоментное устранения окклюзии ликворных путей на двух уровнях – в области водопровода мозга и выхода из IV желудочка (отверстие Мажанди). Ввиду окклюзии водопровода мозга на большом протяжении от восстановления его проходимости путем пластики и  стентирования пришлось отказаться. В этих условиях устранение верхнего, проксимального, уровня окклюзии достигается созданием оттока ликвора из III желудочка в охватывающую цистерну путем перфорации его задней стенки в обход водопровода мозга  и последующей перфорации крыши IV желудочка  в области верхнего паруса мозжечка. Сочетание этих манипуляций обеспечивает восстановление коммуникаций  между III и IV  желудочками и   субарахноидальным пространством в области охватывающей цистерны. Продвижение эндоскопа по вновь созданному пути в полость IV желудочка и резекция мембраны, закрывающей отверстие Мажанди, восстанавливает выход в большую затылочную цистерну (дистальная IV-вентрикулоцистерностомия). Основные этапы оперативного вмешательства представлены схематически на рис. 2.

Рис. 2. Основные этапы последовательной двойной вентрикулоцистерностомии. Верхняя стрелка (1) ─ III-вентрикулоцистерностомия (через recessus subpinealis в cisterna ambiens), Нижняя стрелка (2) ─ IV-вентрикулоцистерностомия (из cisterna ambiens через верхний парус мозжечка в полость IV желудочка).

Техника операции.   Использован жесткий эндоскоп Richard Wolf   с наружным диаметром 3,5 мм. Фронтальным доступом справа через большой родничок эндоскоп введен в передний рог правого бокового желудочка. Произведена перфорация латеральной (правой) стенки межжелудочковой перегородки и эндоскоп проведен через ее расширенную полость в третий желудочек. Супра- и субпинеальные карманы третьего желудочка значительно расширены.  Перфорирована истонченная  задняя стенка III желудочка в его субпинеальном вывороте –  задняя III-вентрикулоцистерностомия.  В последующем выполнена ревизия охватывающей цистерны с расслоением и рассечением новообразованных арахноидальных тяжей, препятствующих ликвороциркуляции. Анатомическим ориентиром в охватывающей  цистерне являлась дорзальная поверхность пластинки четверохолмия.  Дистальнее ее визуализируется крыша IV желудочка, представленная истонченным и куполообразно деформированным верхним парусом мозжечка (velum medullare superior). По средней линии проведена электрокоагуляция и перфорация паруса с последующим расширением стомы до размеров диаметра эндоскопа - проксимальная IV-вентрикулоцистерностомия. После перфорации верхнего паруса появилась  его флюктуация и турбулентное движение ликвора через стому. Эндоскоп проведен в расширенный IV желудочек и, придерживаясь средней линии, осмотрена  его полость. В полости четвертого желудочка эндоскоп ориентирован на область отверстия Мажанди. Точечной монополярной электрокоагуляцией перфорирована полупрозрачная мембрана в отверстии Мажанди и стома расширена до 5 мм в диаметре – дистальная IV-вентрикулоцистерностомия. После вскрытия мембраны появилась ее флюктуация и  турбулентный поток ликвора в образованном отверстии. Через открытое отверстие Мажанди эндоскоп проведен в большую затылочную цистерну, которая стала доступна осмотру. Контрольный осмотр полости IV и III желудочков, а также созданных соустий, не выявил каких-либо повреждений окружающих мозговых структур. Отсутствовала и примесь крови в ликворе. На завершающем этапе операции для оптимизации ее лечебного эффекта  проведена  стандартная III-вентрикулоцистерностомия (перфорация дна третьего желудочка), что создало дополнительные возможности переходу ликвора из желудочковой системы в субарахноидальное пространство. Следует отметить, что во время операции показатели витальных функции оставались стабильными

Результат операции. В послеоперационном периоде в неврологическом статусе отмечена нормализация внутричерепного давления, окружность головы уменьшилась на  1 см, снизился мышечный тонус в конечностях и увеличилась двигательная активности ребенка. МРТ головного мозга через 13 дней после операции выявила сокращение размеров всех отделов желудочковой системы, определялся поток ликвора через отверстие Мажанди и стому дна третьего желудочка (см. рис.3). Расширились  большая затылочная  и базальные цистерны, а также конвекситальные субарахноидальные пространства. Люмбальная пункция подтвердила наличие адекватного пассажа ликвора к спинальным субарахноидальным пространствам. 

Рис. 3. МРТ - изображение изолированного IV желудочка на 13-й день после оперативного вмешательства. Размеры III и IV желудочков сократились. Определяется свободный поток ликвора через стому дна III желудочка (1) и из IV желудочка (2).  Расширились  базальные цистерны (3).

Вместе с тем, у ребенка сохранялись нарушения резорбции ликвора, в связи с чем произведено вентрикулоперитонеальное шунтирование, хороший эффект которого стал возможным после осуществленного восстановления сообщаемости между всеми отделами ликворной системы.

Резюме

В приведенном наблюдении продемонстрирована возможность, используя малотравматичное эндоскопическое вмешательство, из единого доступа через боковой желудочек создать сообщение между III и IV желудочками через охватывающую цистерну в обход облитерированного водопровода мозга. Последующее удаление через созданный доступ спаек в области отверстия Мажанди обеспечило восстановление сообщаемости  всей желудочковой системы с субарахноидальным пространством на уровне большой затылочной   цистерны и полное восстановление ликвороциркуляции.